阿哥的蠶豆症：(二)什麼是蠶豆症？ @ 森朵餐桌日常

蠶豆症到底是什麼？現在的我聽到人家說這句話，都會在心裡笑他好沒有常識喔—完全忘記我也是當了媽媽之後才知道這個世界上有這個疾病，而我先生更是以為蠶豆症小孩長得像一顆蠶豆。有一次阿哥在吃豌豆的時候我婆婆大驚失色說：「阿哥不是不能吃嗎？」我說：「媽媽，是不能吃蠶豆啦，豌豆可以啊」我婆婆說：「那綠豆呢？」「……」

我從最初的晴天霹靂到後來越瞭解越知道，蠶豆症其實真的還好。雖然不是只有「不吃蠶豆就好了」這麼簡單，但自阿哥出生以來，我們還未遇過任何驚險的情況，我甚至很阿Ｑ的想，比起其他嚴重食物過敏的孩子，譬如牛奶、雞蛋、花生、蝦子……不能吃蠶豆比起不能吃雞蛋的人生應該是更愉快吧？

我把美國台灣相關蠶豆症網站上的文章，縮減為下面幾個我個人覺得最重要的部份，希望和我一樣聽到蠶豆症先是害怕：「這是什麼病？」的爸爸媽媽，在充份瞭解後，能以比較輕鬆的心情面對這個遺傳疾病。

什麼是蠶豆症？

蠶豆症有個落落長的英文名字「Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency」，簡稱為「G6PD缺乏症」，這是一種遺傳性的先天代謝異常疾病。G6PD是紅血球分解葡萄糖代謝過程中的重要酵素，患者因為缺乏這種酵素，所以紅血球會受到「某些特定物質」的破壞而發生溶血。

什麼是「某些特定物質」？

蠶豆症患者不是長得像蠶豆喔（這麼天才的話只有我先生想的出來），而是要絕對避免食用蠶豆、接觸樟腦丸、以及服用某些藥物，例如：阿斯匹靈類、磺胺類、抗瘧疾和擦紫藥水。

另外，含有水楊酸、樟腦、薄荷腦等成份，像曼秀雷敦軟膏、白花油、萬金油、紅花油等，也都要盡量少接觸。而中藥未經證實對蠶豆症有影響的成份很多，帶孩子看中醫的時候一定要告知醫生，而牛黃、川蓮、臘梅花、珍珠末、金銀花、熊膽等則是確定不行使用。

蠶豆症服藥上要注意什麼？

最重要也最簡單的就是，每一次看診前都告知醫師孩子有蠶豆症，所有藥物都須經由醫師處方才可服用使用(其實不只蠶豆症，只要有小寶寶的家庭都應該這樣做)。詳細名單請看這個連結： http://gene.bhp.doh.gov.tw/upload/DiseasePaper/G6PD缺乏症應注意事項卡片-950912修訂版_2723169.pdf

蠶豆症是很危險的疾病嗎？

蠶豆症最大的危險是在新生兒時期，因為新生兒出生不過3-5千克，只要少少的吃到或接觸這些「特定物質」，就會產生溶血的危險。很多爸媽都聽過的「新生兒黃疸」，發生的原因有幾種，有一個網站解釋的很詳細，寶寶有蠶豆症是其中一個可能。http://www.pediatrics.com.tw/jaundice.htm。

「產生黃疸之新生兒可以照光或換血來治療，但如延遲治療時機，則會發生核黃疸之慮，更甚者死亡。核黃疸是一種相當嚴重的疾病，其後遺症有聽力障礙、手足徐動症及嚴重之心智障礙等。」-摘自衛生署網站。

坐月子的我每次看到這段文字，都要先哭一次，餵奶的時候看到阿哥的臉只要黃了一點，我就會心驚膽跳。後來才知道其實很多小寶寶都有黃疸。像阿弟生出來非常黃，我心裡想他一定也是蠶豆症，我就趕快跟院方說哥哥有，院方很仔細的照料阿弟，結果新生兒篩檢結果出來，阿弟沒有蠶豆症。（那麼阿弟是為什麼那麼黃呢？小黃臉幾個月都沒有退過，我們被醫生建議帶到長庚醫院抽血檢驗，人仰馬翻了一整天，結果證實是因為餵母奶引起的母奶黃疸，不用擔心。）

要出國旅遊、移民怎麼辦？

蠶豆症的英文名稱為「G6PD Deficiency」，deficiency是缺乏的意思，所以只叫G6PD是不正確的。比較普遍的英文名稱是Favism，或者你可以像我向外國友人解釋為「allergy to fava beans and certain drugs.」如果你希望講的很詳細很正確，也可以去G6PD缺乏症的英文網站看這篇文章：What is G6PD Deficiency (and its severe case called Favism) http://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/WhatIsIt.aspx

這個網站真的很棒，資訊又多又完整，比我們台灣網站好不知道幾百倍，大家可以參考。有應避免的藥物(officeial list)，Drugs that should be avoided：http://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/SafeUnsafe/DaEvitare_ISS-it

當吃到或接觸到這些「特定物質」，會有什麼症狀產生呢？

會出現「眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠」的症狀，這時候一定要立刻去看醫生。因為當溶血嚴重時會發生急性溶血性貧血(acute hemolytic crisis)，若未經適當醫療處置可能有昏迷休克，甚至死亡的危險。

一看到死亡兩個字，很多爸爸媽媽的臉就綠了，我原本也是屬於那個臉很綠的媽媽，不過阿哥已經快三歲了，超級無敵的可愛臉孔、聰明又受教，我沒有一天不感謝老天爺給我這麼美好的孩子。

這個全世界有2億個，台灣新生兒發病率3％、香港是4％的疾病，只要照料得當，對生活沒有任何妨礙。偶爾有朋友或陌生人會問我奇怪的問題，例如：

1.「阿哥看起來很正常啊，怎麼會是蠶豆症？」，聽到這個問題時我雖然蠻想打人，可是想到以為「阿哥會變成一顆蠶豆」的先生，還是耐著脾氣說：「蠶豆症外表是看不出來的」。沒有比較帥(不過阿哥真的很帥)，也沒有比較白(不過阿哥真的比較白)，也沒有比較聰明(不過阿哥真的比較聰明)……好吧，再講下去會變成森朵媽媽的炫耀文，但我想表達的重點只有一個，阿哥不是看起來正常而已，他真的很正常，蠶豆症患者外表與內在都與一般人一模一樣。

2.「蠶豆症會不會很麻煩？」，那要看你覺得很麻煩的定義是什麼。有時候帶阿哥上廁所會看到或聞到樟腦丸，雖然一下下沒有關係，不過我出來後都會跟店家說，這個東西對人體有害，而台灣100個有3個人對這個物質有不良反應，建議他們以後不要使用。現在很多產品都會加上警告標語，爸媽在買東西時可以注意一下，不說不知道，有些常用的東西居然有寫蠶豆症不宜使用，例如aveda的迷迭香薄荷洗髮乳。

3.「阿哥不能吃蠶豆好可憐喔。」呃，其實我覺得不能吃蠶豆沒什麼可憐的。我先生一吃蝦就過敏起疹子偏偏又愛吃，這個比較可憐啊。從阿哥阿弟小的時候我就給他們看過蠶豆的照片，跟他們說明哥哥不能吃這個，吃了會生病，需要看醫生。要注意的是語氣不要太嚴肅，太認真，更不要常常耳提面命絕對不可以，不然小孩反而會產生「好想吃看看」的心理喔。

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